Keratoconusul - o boală fără tratament?

Keratoconusul este o boală non-inflamatorie, degenerativă a corneei care se caraterizează prin subţierea și slăbirea progresivă a acestui strat transparent, dispus în partea anterioară a ochiului.

Ca urmare a subţierii, forma sferică, normală a corneei este distorsionată şi rezultă o disfuncţie vizuală

semnificativă. Are o incidență de 1 caz la 2000 locuitori, afectează de obicei ambii ochi (peste 90% din cazuri), debutează în copilărie (între 10 și 25 ani) şi progresează în general între vârste cuprinse între 20 şi 40 de ani. Progresia bolii variază de la un subiect la altul, iar gradul de afectare nu poate fi corelat cu vârsta la care se manifestă, cu acuitatea vizuală sau alte simptome. În general, primul ochi afectat va dezvolta o deformare mai mare. La unii pacienți boala poate progresa rapid, în câteva luni, pentru ca apoi să se stabilizeze, pe când la alții se observă o degradare continuă. Există și un keratoconus secundar intervenţiilor refractive laser pentru corecţia miopiei sau astigmatismului miopic (sau ectazia corneană postoperatorie) care poate debuta la câţiva ani în urma operaţiei la pacienţi cu cornee mai subţire la care s-a practicat intervenţia laser sau la pacienţi cu keratoconus posterior sau sub-clinic care nu a putut fi identificat înaintea operației.

 

În keratoconusul primar, la început apare o neregularitate a curburii corneene, ceea ce îi va modifica puterea refractivă, determinând apariția unei miopii sau a unui astigmatism miopic. Disfuncţia vizuală este semnificativă chiar de la debutul bolii, pacientul acuzând: vedere înceţoşată, distorsionare uşoară a imaginilor, sensibilitate crescută la lumină, neclaritate a imaginilor la orice distanță, iritaţie oculară. Vederea continuă să se deterioreze ireversibil, ceea ce determină schimbarea frecventă a ochelarilor.

 

În acest stadiu, ca urmare a modificărilor structurale corneene, aceasta tinde să se slăbească treptat și devine mai subțire spre centru. Corneea își pierde forma sferică tipică și ia un aspect caracteristic de con.

Diagnosticul și stadializarea keratoconusului şi ectaziilor corneene postoperatorii se bazează pe anameza și examenul clinic, biomicroscopic si imagistic.

 

 

Examenul clinic - simptomatologie:

  • scăderea acuității vizuale în diverse grade, ce nu poate fi corectată prin ochelari, ci numai cu lentile de contact dure sau rigid permeabile,
  • în cazurile acute, se poate produce ulcerarea apexului cornean până la perforație, asociind și alte simptome, cum ar fi: scădere bruscă a vederii, ochi roșu, dureros, lăcrimare, fotofobie (sensibilitate la lumină), blefarospasm, un eventual istoric de traumatism ocular. Schimbările în cornee produc o alterare în aranjamentul proteinelor corneene, ce vor determina formarea de micro- cicatrice ce vor distorsiona și mai mult imaginile și vor împiedica transmiterea luminii până la retină.
  • examenul biomicroscopic e esential pentru diagnostic: se poate observa forma corneei (conică), precum și o reducere considerabilă a grosimii corneene începând de la baza conului spre vîrful acestuia. În timp, vârful conului devine opac, datorită alterărilor metabolice de la acest nivel.
  • diagnosticul poate fi ajutat de diverse măsurători (diagnostic imagistic), ce se efectuează cu aparate extrem de sofisticate și precise:

- topografie corneană, este tehnica de neînlocuit atât pentru diagnosticul keratoconusului (în special în stadiile inițiale), dar și pentru urmărirea progresiei bolii. Topografele corneene obișnuite folosesc discul lui Placido ce utilizează și analizează reflexia unor inele concentrice de diametre diferite, care sunt proiectate pe cornee. Sunt utilizați apoi algoritmi de analiză și de atribuire a unui cod color corespunzător nivelului de dioptrii. Convențional, culorile reci (albastru, negru) corespund zonelor de cornee plată, iar culorile calde (roșu, portocaliu) sunt atribuite zonelor cu curbură mare. Hărțile topografice colorate sunt foarte precise și redau cu acuratețe date despre forma și regularitatea suprafeței corneene. Caracteristic pentru keratoconus este creșterea curburii corneene la nivelul vârfului conului, reflectată prin culoarea roșie, localizată, în general, în partea infero-temporală sau în sectorul central.

- tomografia de cornee (tomografia corneană cu camera Scheimpflug-Pentacam), oferă date despre fața posterioară a corneei, care, de cele mai multe ori este prima zonă afectată în keratoconus. De asemenea este capabilă a face măsurători de pahimetrie corneană punct cu punct, afișindu-le sub formă de hărți pahimetrice.

- pahimetria este o examinare ultrasonică, care redă măsurători ale grosimii corneene în câteva sectoare. Este indispensabilă pentru stadializara keratoconusului și stabilirea indicațiilor terapeutice.

- microscopia corneană confocală oferă aprecieri în ceea ce privește studiul celularității și straturilor țesutului cornean. Este un adevărat suport clinic pentru stabilirea strategiei terapeutice corecte (toleranța la lentile de contact, sau alegerea uneia dintre tehnicile chirurgicale (transplant de cornean total, lamelar, inele intracorneene, cross-linking).

 

Boala prezintă 4 stadii evolutive, care pot să nu fie obligatoriu parcurse, uneori progresia făcându-se din stadiul II direct în stadiul IV, alteriori stabilizându-se în stadiul I sau II:

- stadiul I - pacientul prezintă miopie sau/și astigmatism sub 5 dioptrii, o curbură a corneei mai mică de 48 dioptrii; corneea transparentă, de grosime normală, poate prezenta fine striuri verticale la baza conului (striuri Vogt). Pentru îmbunătățirea vederii pot fi prescriși ochelari, lentile de contact moi.

- stadiul II - pacientul prezintă o miopie de 5-8 dioptrii asociată cu astigmatism,o curbură sub 53 dioptrii, grosime corneană între 400 și 500 microni, striuri Vogt prezente, fără opacități sau cicatrice. Pot fi prescriși ochelari (care numai corectează vederea în totalitate) sau lentile de contact dure.

- stadiul III - refracție miopică de peste 8 dioptrii, keratometrie peste 53 dioptrii, pahimetrie între 200 și 400 microni, striuri Vogt prezente, fără opacități sau cicatrice corneene. Îmbunătățirea vederii se poate realiza numai cu lentile de contact dure sau/și implantarea de inele intracorneene.

- stadiul IV - stadiul de opacități și cicatrice corneene, cu cornee foarte subțire (sub 200 microni), refractometrie imposibil de măsurat, iar keratometrie peste 55 dioptrii. Este stadiul în care este necesar transplantul lamelar sau total de cornee.

 INDICATII TERAPEUTICE:

 

Corecția optică cu ochelari sau lentile de contact

În stadiile precoce ale keratoconusului (stadiul refractiv), când astigmatismul este suficient de regulat și se asociază cu miopie mică, viciul de refracție poate fi corectat cu ochelari, dar este necesară schimbarea frecventă a lor. Când deformarea progresează și astigmatismul devine foarte neregulat, nu se mai poate obține o vedere bună cu ochelari, iar utilizarea lentilelor de contact dure devine necesară. Ele au rolul de a aplatiza apexul cornean, regularizând suprafața corneană și îmbunătățind, astfel, vederea. Nu există numai un singur tip de lentile de contact potrivite pacienților cu keratoconus, fiecare situație trebuind analizată atent, pentru a găsi lentila de contact care oferă cea mai bună combinație de confort și acuitate vizuală. Topografele corneene moderne prezintă programe speciale de adaptare a pacienților cu lentile de contact.

Inelele corneene intrastromale

 

Sunt 2 inele semiciculare din material sintetic transparent care se inseră în cornee, la o profunzime de 70% din grosimea acesteia. Determină o reducere a miopiei și astigmatismului cornean, oferind o îmbunătățire a acuității vizuale. Tehnica este indicată a fi efectuată în stadiul III, III/IV de evoluție.

Transplantul cornean

 

În stadiile avansate ale keratoconusului, în care se produc alterări importante ale structurii corneene (corneea devine prea subțire sau apar opacități ca urmare a lacerațiilor din suprafața ei), este necesară efectuarea keratoplastiei corneene lamelare sau perforante (transplantul cornean).

 

Tratament - există mai multe metode terapeutice care se aplică în funcţie de stadiul de evolutie al bolii: cross-linking cornean, incizii intracorneene, inele intra-corneene, transplant de cornee.

În stadiul I se recomandă cross-linkingul cornean pentru stoparea evoluției bolii, asociat cu prescrierea de ochelari și/sau lentile de contact moi. În stadiile II-III pe lângă intervenția de cross-linking, se recomandă prescrierea de lentile de contact dure pentru îmbunătățirea vederii. Tot în acest stadiu, pentru corecția defectului cornean, s-a propus practicarea unor tehnici refractive cu laserul excimer (PRK sau Lasik ghidat topografic) pentru corecția deformării corneene și apoi cross-linking pentru stabilizarea corneei. Aceste tehnici sunt foarte recent propuse și nu prezintă proba timpului pe termen îndelundat.

În stadiul III, se indică implantarea de inele intracorneene, asociată sau nu cu cross-linking, iar în stadiul IV (de opacifierea corneană), transplantul de cornee.

Tratament cu CrossLinking UV (CXL): Este aplicat în toate centrele oftalmologice cu dotare modernă din lume. Scopul CXL este de a opri subţierea corneei şi a stopa evoluţia bolii. Este efectuată o operaţie specială la nivelul ţesutului epitelial al corneei, fiind folosită lumină ultravioleta (UV) tip A emisă de un aparat special (Vega) și un medicament special, sub formă de picături, denumit riboflavină (Ricrolin). Acest tratament favorizează formarea de noi legături între fibrele de colagen ale corneei (cross-linking) cu alungirea acestora, conducând la creșterea rigidității în structura corneană. Astfel, corneea se întărește și nu se mai produce deformarea acesteia. Studiile demonstrează că această tehnică reduce astigmatismul și oprește progresia keratoconusului. Efectul său asupra corneei poate fi observat din a 2-a lună.

 

Există mai multe tehnici de cross-linking cornean:

  • cross-linking epi-off- în această tehnică se practică îndepărtarea epiteliului cornean, după care se îmbibă corneea cu o soluție specială de riboflavină timp de 30 minute. Se aplică apoi radiația ultravioletă timp de 30 minute, iar la finalul intervenției o lentilă de contact terapeutică care se va purta câteva săptămâni până la refacerea epiteliului cornean. Această tehnică necesită o perioadă mai îndelungată de timp până la obţinerea rezultatului final, deoarece este necesară refacerea epiteliului pe o suprafaţă mai mare, cu simptome mai neplacute în primele zile după operație (fotofobie, jenă oculară, lăcrimare). Vindecarea corneei este mai lentă, acuitatea vizuală devenind utilă dupa 10 -14 zile, iar rezultatul final poate fi considerat la 2-3 luni.

  • cross-linking epi-on- în această tehnică se folosește o riboflavină specială (Ricrolin TE) care are capacitatea de a penetra prin epiteliul cornean, fără să mai fie necesară îndepărtarea acestuia. Tehnica este mai rapidă (30 minute îmbibiție cu riboflavină și 9 minute expunere la UV), are avantajul recuperării rapide a acuității vizuale, nu prezintă disconfort, iar pacientul poate să-și reia activitatea la câteva ore după intervenție. Dezavantajul ar putea fi reprezentat de faptul că riboflavina nu penetrează corneea până în profunzime, iar cross-linkarea corneei să se producă numai în stroma superficială și medie.

  • cross-linkingul cu iontoforeză - este o tehnică nouă, care facilitează penetrarea riboflavinei până în stroma corneană profundă sub influența unui curent electric care se crează în cornee, cu ajutorul unui dispozitiv special numit iontofor. Prezintă avantajele ambelor metode: de cross-linkare corneană până în profunzimea corneei și de recuperare rapidă a vederii, fără disconfort. Este mult mai rapidă, tinpul de imbibiție corneană a riboflavinei scăzând la 5-7 minute, după care urmează aplicarea radiației ultraviolete pentru 9 minute.

 

 

 

RISCURI ŞI LIMITĂRI

Intervenţia are rolul de a stopa evoluţia bolii şi a menţine vederea care, altfel, ar evolua spre scădere şi chiar absență totală. Recuperarea vizuală nu poate fi prezisă întotdeauna, dar, de cele mai multe ori, după mai mulţi ani s-a observat o uşoară îmbunătăţire a acuităţii vizuale (recuperări ale acuității vizuale de 10%), motiv pentru care, în prezent, se recomandă și la keratoconusurile stabilizate.

Ca orice intervenţie chirurgicală şi intervenţia cross-linking pentru keratoconus are un anumit grad de risc, în special legat de edemul epitelial postoperator, inflamaţii intraoculare, creşterea presiunii intraoculare, riscul de a dezvolta conjunctivite sau cheratite, etc.

În centrul oftalmologic ONIOPTIC intervenţia cross-linking se efectuează utilizând cea mai nouă şi performantă tehnologie existentă în lume, cu timpul cel mai scurt de aplicare. La acestea se adaugă experienţa vastă a medicilor noştri, perfecţionată prin cursuri de pregătire în străinătate, ceea ce face ca actul operator să fie foarte uşor suportat de către pacient, cu vindecare foarte rapidă, fără internare sau măsuri speciale postoperatorii. Aparatul de emisie a UV este Vega, care emite UV de intensitate 9mW, putând fi utilizate atât tehnica epi-on, cât și iontoforeza.